先天性脑积水的病因学说较多,公认的学说则为侧脑室脉络丛增生,分泌旺盛,引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱,从而发生脑积水。
脑脊液吸收障碍
如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。
脑积水形成之后,脑脊液循环通路受阻而引起脑组织继发性改变:其表现为脑室系统由于脑脊液的积聚而扩张,随着脑室壁受牵拉,室管膜逐渐消失,脑室周围呈星形细胞化或胶质疤痕形成。脑室进一步扩大,可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿,这时即使行脑脊液分流术,使脑室恢复到正常大小,脑组织在组织学上的改变已不能恢复。
若脑积水进一步发展,大脑皮层受压变薄,则可继发脑萎缩。第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩,中脑受压则使眼球垂直运动发生障碍,出现临床所见的“落日征” 。
脑积水引起的颅内压增高可使双侧横窦受压,使注入两侧颈内静脉的血流受阻,因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加,继发头皮静脉怒张。
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